Retinopatía del prematuro

Introducción

La retinopatía del prematuro (ROP) es una condición que puede llevar a la ceguera afectando principalmente a aquellos bebes que nacen con 1250 g o menos y menos de 31 semanas. Un embarazo normal tiene una duración de alrededor de 38 a 42 semanas. Cuanto mas pequeño es el bebe y cuanto menor es el peso al nacimiento, mayor son las chances de desarrollar ROP. En la práctica, también se observa que aquellos bebes prematuros con mas problemas sistémicos también tienen tendencia a padecer esta enfermedad o a que el cuadro sea mas agresivo. La enfermedad se desarrolla en los dos ojos, y es una de las causas mas frecuentes de perdida de visión en la infancia. Puede terminar en ceguera o problemas serios de agudeza visual por el resto de la vida.

Actualmente, con los avances en el cuidado neonatal, bebes cada vez mas pequeños logran sobrevivir. Durante mi fellowship en Canadá, semanalmente hacíamos control de bebes que nacieron de 24 semanas y alrededor de 500 gramos.

Si la enfermedad es leve, suele no dejar ninguna secuela. Casi un 90% de los bebes se encuentran en esta franja. Sin embargo, los bebes con mas compromiso pueden perder definitivamente la visión.

¿Que causa retinopatía del prematuro?

La retinopatía ocurre cuando vasos sanguíneos anormales empiezan a crecer y distribuirse por la retina. La retina es un tejido nervioso delicado que se encuentra en la parte posterior del ojo. Estos vasos sanguíneos son frágiles y tienden a filtrar fluidos o sangrar, lo que promueve la formación de cicatrices que al retraerse desprenden la retina de sus tejidos subyacentes. El desprendimiento de retina es la causa de alteración en la visión y posible ceguera en la ROP.

Hay diferentes y complejos factores que son responsables del desarrollo de la enfermedad. El ojo comienza a desarrollarse en la semana 16 del embarazo aproximadamente. En este momento también empiezan a desarrollarse los vasos de la retina que emergen desde el nervio óptico. Estos vasos continúan su crecimiento de manera lenta y gradual por la retina aportando oxigeno y nutrientes hasta que llegan bien periférico. Un bebe nacido a termino tiene una retina total o casi totalmente vascularizada. En el caso del nacimiento prematuro, los vasos sanguíneos que están tratando de completar la vascularización en la retina detienen su crecimiento. Es decir que la retina posterior al momento de frenar el desarrollo vascular tiene un aporte de oxigeno normal, pero toda la retina anterior o mas periférica deja de recibir estos nutrientes.

¿Cuales son los estadios de la enfermedad?

La ROP se clasifica en 5 estadios que van desde leve (estadio I) a severo (estadio V):

  • Estadio I: Crecimiento vascular anormal leve. La mayoría de los bebes prematuros en algún momento pasa por este estadio, pero el mismo suele resolver sin tratamiento y sin complicaciones visuales a futuro. Se manifiesta por una línea de demarcación en la retina entre la parte vascular y la avascular.
  • Estadio II: Crecimiento vascular anormal moderado. La mayoría resuelve sin tratamiento y sin complicaciones a futuro. Se caracteriza por una línea de demarcación con algún grado de espesor que divide la parte vascular de la avascular.
  • Estadio III: Crecimiento vascular anormal severo. Los vasos empiezan a crecer y sobrepasar la línea de demarcación con un patrón anormal. Este estadio alerta a la necesidad de posible tratamiento o control periódico estricto. Si este estadio se asocia con enfermedad “PLUS” caracterizada por el engrosamiento y la tortuosidad vascular, la intervención terapéutica para prevenir complicaciones es casi garantizada.
  • Estadio IV: Desprendimiento de retina parcial. Esto es producido por la retracción fiborsa de los vasos sanguíneos que crecieron anormalmente.
  • Estadio V: Desprendimiento de retina total. En este estadio sin intervención, la ceguera es casi un hecho.

También se hace referencia a las zonas comprometidas de la retina como muestra el siguiente gráfico:


  • La zona I esta centrada en la mácula que es el área mas importante de la retina donde ocurre la visión central como la lectura.
  • La zona II se extiende casi hasta completar la vascularización del lado nasal de la retina.
  • La zona III se extiende hasta hasta la periferia máxima de la retina fundamentalmente en el lado temporal.

¿Como es el tratamiento de la ROP?

Hay dos tipos de tratamientos muy efectivos hoy en día. A diferencia de la criocoagulación que se usó muchos anos atrás, hoy en día el laser o la inyección intraocular de una medicina llamada ‘antiangiogénicos’ son los mas eficaces.

La terapia laser “quema” la retina periférica sin irrigación que esta produciendo los mensajes químicos que traen los problemas de esta enfermedad. La destrucción de estas zonas de retina puede revertir la ROP activa. Lamentablemente, parte de la visión periférica es destruida con este tratamiento, sin embargo, el objetivo es “salvar” el área de visión mas importante, la visión de detalle, la que usamos cuando miramos hacia adelante en actividad importantes como la conducción o la lectura.

Las inyecciones intraoculares de antiangiogénicos tienen como objetivo atacar y detener al mensaje químico producido en las áreas sin vascularización. Esta molécula se llama factor de crecimiento endotelial vascular o factor angiogénico y esta presente en muchas enfermedades vasculares de la retina del adulto como la diabetes o la maculopatía senil, y es bien conocido su efecto en la producción anormal de vasos sanguíneos y tejido fibroso contráctil.

Las inyecciones se están usando un poco mas frecuente en bebes con ROP debido al beneficio de evitar la cicatriz laser en la retina y realmente habilita a los vasos sanguíneos a seguir creciendo “sanamente” hacia la zona avascular comprometida. Sin embargo, existen cierta preocupación con los efectos sistémicos adversos que puede producir esta medicación. Si bien la cantidad que se inyecta es mínima, no esta tan claro el impacto que esta droga puede generar en otros órganos. Recordemos que la droga es un antiangiogénico, es decir que previene el crecimiento de vasos. En la retina es eficaz, pero no sabemos si también detiene el crecimiento de vasos normales en órganos sanos. Además, se trata de un procedimiento intraocular, por lo que conlleva, si bien poco frecuente, a temidas complicaciones como la infección que puede llevar a la pérdida visual definitiva o complicaciones peores. Entre las diferencias de ambos tratamientos, el laser necesita de una anestesia general o sedación mientras que para la inyección se usan gotas anestésicas tópicas, y se puede realizar en la misma cama de cuidados intensivos neonatales.

El laser es preferido en bebes con enfermedad avanzada pero cuando los vasos ya progresaron a la zona 2 o mejor inclusive la 3. Es decir que zona 2/3 con estadio 3 y enfermedad plus, el laser es una buena opción de tratamiento. En casos de bebes que los vasos detuvieron su crecimiento en la zona 1 o una zona 2 muy posterior, cerca de la mácula, las inyecciones toman protagonismo ya que el laser en estos casos estaría destruyendo zona de visión central, mientras que la inyección permitiría regresar la enfermedad y permitir que los vasos sigan creciendo sin “quemar” retina. Por eso es por lo que hoy en día en muchos centros se pueden combinar ambos tratamientos. Hay bebes que necesitan de mas de una inyección, o hay bebes que con una inyección logramos permitir que los vasos de desarrollen hasta una zona mas periférica, momento en el cual se puede hacer laser. Es importante entender que una vez que se aplica el laser en los 360 grados avasculares de la retina, prácticamente estamos curando la enfermedad y previniendo la ceguera. Lo mismo aplica si decidimos hacer inyecciones repetitivas como único tratamiento y los vasos alcanzan un desarrollo completo hasta la periferia.

El siguiente es un ejemplo de como el laser (representado con círculos negros) se aplicaría en el area que no recibe irrigación en un bebe prematuro con vasos que llegan hasta casi la zona 3, en un estadio III con enfermedad plus:


El siguiente es un ejemplo de un esquema de tratamiento que se puede dar en un caso de ROP severa en un paciente de muy bajo peso al nacer y no más de 25 semanas. Cabe destacar que el screening de ROP comienza en la semana 32 del neonato. Se puede observar que en el primer examen el crecimiento vascular se detiene muy cerca del área central de la retina, la mácula. Es decir, en zona I con un estadio 3 y enfermedad plus, por lo que se decide inyectar con antiangiogénicos ambos ojos. Luego de algunas semanas de mejoría, el crecimiento de los vasos se detiene en una zona mas periférica, cerca de le intersección entre la zona II y III. Al estar completa la vascularización de la parte de vision importante para el futuro, podemos proceder a hacer laser a la zona avascular periférica (ya se hablaron de las ventajas y desventajas de cada procedimiento). Luego de unas semanas, al eliminar la retina productora de factores químicos que llevan al deterioro de la enfermedad, la ROP se estabiliza, desaparece la enfermedad plus con el estadio 3 y la vision central del bebe está a salvo para el futuro.


Para tratamiento mas avanzados como el estadio IV y V (con desprendimiento de retina) solo las opciones quirúrgicas son posibles:

  • Cerclaje escleral, que involucra suturar y ajustar una banda de silicona alrededor del ojo para disminuir las fuerzas de tracción dentro del ojo. El mismo tiene que ser removido meses o años luego de la cirugía, ya que el ojo necesita seguir creciendo.
  • Vitrectomia, se trata de una cirugía intraocular donde el gel normal del interior del ojo es absorbido y reemplazado durante la cirugía por una solución salina especial. Esta cirugía permite trabajar sobres las áreas de tracción o fibrosis logrando relajar la retina para que esta se adhiera nuevamente a sus tejidos subyacentes.

A veces es necesario combinar ambas técnicas.

¿Hay complicaciones luego de padecer ROP o una ROP tratada?

Si. La mayoría de los bebes con ROP tienen un riesgo mas alto de desarrollar ciertas enfermedades oculares tardías en la vida como desprendimiento de retina, miopía, estrabismo (alteración en la motilidad ocular), ambliopía (ojo perezoso) o glaucoma. Con diagnóstico y tratamiento adecuado todos estos pueden ser controlados.